شيوع اين بيماري چقدر است؟
سندرم بهجت در برخي مناطق دنيا بيشتر ديده مي‌شود. توزيع جغرافيايي سندروم بهجت با مسير جاده تاريخي ابريشم تطابق دارد. اين بيماري بيشتر در كشورهاي خاور دور، خاور ميانه و مديترانه‌اي مانند: ژاپن، كره، چين، ايران، تركيه، تونس و مراكش ديده مي‌شود. شيوع آن در جمعيت بزرگسالان ژاپن 1 نفر از هر 10 هزار نفر جمعيت و در تركيه 1 تا 3 نفر از هر 1000 نفر جمعيت است.
موارد اندكي نيز از آمريكا و استراليا گزارش شده است، سندرم بهجت كودكان حتي در مناطق پر خطر نيز نادر است. معيارهاي تشخيصي در 3% بيماران مبتلا قبل از سن 16 سالگي كامل مي‌گردد. به طور كلي، سن شروع بيماري 20 تا 35 سالگي است. بيماري در هر دو جنس به نسبت مساوي ديده مي‌شود، اما افراد مذكر به بيماري شديدتري دچار مي شوند.
علل ايجاد بيماري كدامند؟
علت بيماري ناشناخته مانده است (ايديوپاتيك). استعداد ژنتيكي مي‌تواند باعث ابتلاي فرد به بيماري شود. در حال حاضر هيچ محرك آغازگري براي ايجاد بيماري شناخته نشده است.
تحقيقات وسيعي بر روي علل ايجاد و درمان بيماري در مراكز علمي گوناگون در دست انجام است.
آيا اين بيماري ارثي است؟
هيچ الگويي كه بيانگر ارثي بودن سندرم بهجت باشد وجود ندارد، اما برخي عوامل مستعد كننده ژنتيكي شناخته شده است. بيماري خصوصاً در بيماران مديترانه‌اي يا خاوردور با عامل مستعدكننده ژنتيكي (HLA-B5) همراه است. مواردي از بيماري در افراد يك خانواده گزارش شده است.
چرا كودك من به اين بيماري مبتلا شده است؟ آيا مي‌شود از ابتلا به آن جلوگيري كرد؟
علت بيماري شناخته نشده است و بيماري قابل پيشگيري نيست.
آيا اين بيماري مسري است؟
خير، بيماري مسري نيست.
علايم اصلي بيماري كدامند؟
1) زخمهاي دهاني (آفت): اين ضايعات اغلب اوقات وجود دارند. زخمهاي دهاني در دو سوم بيماران ديده مي‌شود. اكثر كودكان به زخمهاي كوچك و متعددي دچار مي‌شوند كه از ساير زخمهاي دهاني شايع دوران كودكي قابل تشخيص نيستند.
2) زخمهاي ناحيه تناسلي: در پسران زخمها بر روي كيسه بيضه و با شيوع كمتر بر روي آلت تناسلي واقع شده‌اند. زخمها در افراد مذكر بالغ اثر برجا مي‌گذارند. در دختران اكثراً دستگاه تناسلي خارجي درگير مي‌شود. اين زخمها مشابه آفت دهاني هستند. كودكان نابالغ كمتر به زخمهاي تناسلي دچار مي‌شوند.
3) درگيري پوستي: ضايعات پوستي انواع گوناگوني دارند. ضايعات مشابه آكنه فقط پس از بلوغ بروز مي‌كنند. ضايعات برجسته، قرمزرنگ و دردناك كه ”اريتم ندوزوم“ نام دارند در ناحيه تحتاني پاها ديده مي‌شوند. اين ضايعات در هنگام بلوغ بيشتر ديده مي‌شوند.
واكنش پاترجي بيانگر واكنش پوست بيماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستي با سوزن است. اين حالت گاهي به عنوان يك تست تشخيصي به كار مي‌رود؛ بدين صورت كه پس از سوراخ كردن پوست با سوزن استريل در ناحيه ساعد، يك برجستگي (به صورت پاپول يا پوسچول) در طي 24 تا 48 ساعت بعد ايجاد مي‌شود.
4) درگيري چشمي: يكي از شايعترين تظاهرات بيماري است. در 50% كل بيماران و در 70% پسران ديده مي‌شود. دختران كمتر مبتلا مي‌شوند. بيماري در تعداد كثيري از بيماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طي 3 سال نخست بيماري مبتلا مي‌گردند.
سير باليني بيماري چشمي مزمن است و گاهي اوقات تشديد مي‌گردد. هر دو اتاقك قدامي و خلفي چشم (يووئيت قدامي و خلفي) پس از دوره‌هاي شعله‌ور شدن بيماري دچار تغييراتي مي‌شوند كه كم‌كم باعث از دست رفتن بينايي مي‌شود.
5) درگيري مفصلي: حدود 30 تا 50 درصد كودكان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار مي شوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگير مي‌شود. درگيري مفصلي به صورت مونوآرتيكولر (تك مفصلي) يا اوليگوآرتيكولر (درگيري كمتر از 4 مفصل) ديده مي‌شود. اين التهاب معمولاً چند هفته به طول مي‌انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف مي شود. آسيب مفصلي بسيار نادر است.
6) درگيري عصبي: ندرتاً در كودكان رخ مي‌دهد. تشنج، افزايش فشار داخل مغزي همراه با سردرد و علايم مغزي ممكن است روي دهد. انواع بسيار شديد بيماري در افراد مذكر ديده مي‌شود. برخي بيماران به اختلالات رواني دچار مي‌گردند.
7) درگيري عروقي: در حدود 12 تا 30 درصد موارد سندرم بهجت جوانان ديده مي شود. ممكن است پيش‌آگهي نامطلوبي داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتار مي‌كند. محل شايع درگيري ساق پاست كه به تورم دردناك آن مي‌انجامد.
8) درگيري گوارشي: اين حالت بيشتر در بيماران خاور دور ديده مي شود. بررسي روده‌ها نشان دهنده زخمهاي روده‌اي است.
آيا بيماري در همه كودكان مشابه است؟
خير، اينطور نيست. برخي به انواع خفيف بيماري و زخمهاي دهاني و ضايعات پوستي مبتلا مي‌شوند؛ در حالي كه عده ديگر ممكن است گرفتاري چشمي يا سيستم عصبي نيز داشته باشند. بيماري دختران و پسران متفاوت است. پسران به انواع شديدتر بيماري كه با درگيري چشمي و عروقي بيشتري همراه است، مبتلا مي‌شوند.
آيا شكل بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان متفاوت است؟
سندرم بهجت در كودكان نادرتر از بزرگسالان است. اختلافات بيماري كودكان با بزرگسالان بستگي به بلوغ افراد دارد. بيماري كودكان بالغ به بيماري بزرگسالان شبيه‌تر است. موارد سندرم بهجت خانوادگي در كودكان بيش از بزرگسالان ديده شده است. به طور كلي، با در نظر گرفتن برخي تفاوت ها، سندرم بهجت كودكان شبيه بيماري بزرگسالان است.
چگونه اين بيماري تشخيص داده مي‌شود؟
اساس تشخيص باليني است. براي كامل شدن معيارهاي بين‌المللي تشخيصي سندرم بهجت در كودكان به 1 تا 5 سال وقت نياز است؛ به همين دليل معمولاً تشخيص بيماري به طور متوسط 3 سال ديرتر صورت مي‌گيرد.
هيچ آزمون آزمايشگاهي تشخيصي براي سندرم بهجت وجود ندارد. در حدود نصف كودكان مبتلا ناقل HLA-B5 هستند كه موجب بيماري شديدتري مي‌شود.
تست پاترجي كه قبلاً توضيح داده شد در 60 تا 70 درصد بيماران مثبت است.
براي تشخيص درگيري سيستم عروقي و عصبي ممكن است به تصويربرداري‌هاي اختصاصي عروق و مغز نياز باشد.
از آنجايي كه سندرم بهجت چندين سيستم مختلف بدن را درگير مي‌كند، به همكاري يك گروه درماني مشتمل بر چشم‌پزشك، متخصص پوست، متخصص مغز و اعصاب نيز نياز است.
اهميت انجام آزمونهاي تشخيصي در اين بيماري چيست؟
1) تست پاترجي يك تست تشخيصي مهم است. اين تست در طبقه‌بندي گروه مطالعاتي بين‌المللي به عنوان يك معيار تشخيصي بهجت در نظر گرفته شده است. در اين تست با 3 تا 5 سوراخ در ناحيه داخلي ساعد توسط سوزن استريل ايجاد مي‌شود. درد و آسيب ناشي از آن بسيار اندك است. واكنش 24 تا 48 ساعت بعد ارزيابي مي‌شود.چنين واكنشي مي‌تواند در مناطقي كه خونرساني كاهش يافته يا در مناطقي كه تحت عمل جراحي قرار مي‌گيرد نيز مشاهده شود؛ در نتيجه نبايد در بيماران مبتلا به سندرم بهجت ، اقدامات پزشكي غيرضروري انجام شود.
2) برخي آزمايشهاي خوني براي رد ساير تشخيصها صورت مي‌گيرد؛ اما هيچ تست تشخيصي اختصاصي براي سندرم بهجت وجود ندارد. آزمايشهايي كه بيانگر التهاب عمومي هستند به ميزان خفيفي مثبت مي‌شوند. كمخوني متوسط و افزايش تعداد گلبولهاي سفيد ممكن است ديده شود. هيچ احتياجي به تكرار اين آزمايشها نمي‌باشد و تكرار آنها فقط در ارزيابي فعاليت بيماري و عوارض جانبي دارويي ضرورت مي‌يابد.
3) تكنيك‌هاي تصويربرداري در كودكان مبتلا به درگيري عروقي و عصبي كاربرد دارد.
آيا بيماري قابل درمان است؟ آيا بيماري علاج قطعي دارد؟
بيماري ممكن است فروكش كند؛ ولي گاهي اوقات دوره‌هاي از شعله‌ور شدن بيماري نيز وجود دارد. بيماري قابل كنترل است؛ اما علاج قطعي ندارد.
درمانهاي بيماري كدامند؟
از آنجا كه علت سندرم بهجت ناشناخته مانده است، درمان خاصي هم برايش وجود ندارد. درمانهاي مختلفي براي درگيري اندامهاي گوناگون به كار مي‌رود. در يك طرف طيف درماني، بيماري قرار دارد كه به هيچگونه درماني نياز ندارد. بر عكس، در طرف ديگر طيف درماني بيماري وجود دارد كه به دليل درگيري چشمي، سيستم عصبي و عروقي به مجموعه‌اي ازدرمان‌ها نياز دارد.
اكثر اطلاعات درماني موجود براي سندرم بهجت از بيماري بزرگسالان حاصل شده است. داروهاي اصلي به كار رفته در درمان عبارتند از:
1) كلشي‌سين: در گذشته از اين دارو براي درمان اكثر تظاهرات سندرم بهجت استفاده مي‌شد؛ در حال كه اخيراً ديده شده است كه در درمان مشكلات مفصلي و اريتم ندوزوم مؤثرتر است.
2) كورتيكوستروئيدها: اين داروها در كنترل التهاب بسيار مؤثر هستند. استروئيدها غالباً براي كودكاني تجويز مي گردد كه مبتلا به تظاهرات چشمي، CNS و بيماري عروقي هستند. معمولاً با دوز خوراكي بالا (روزانه 1 تا 2 ميلي‌گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن) تجويز مي‌شوند. در صورت نياز، مي شود آنها را با دوزهاي بالاتر (روزانه 30 ميلي‌گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن و با فاصله 3 روزه بين دوزها) و به صورت داخل وريدي تجويز نمود تا به پاسخ سريعتري دست يافت (درمان استروئيد به صورت پالسي). از استروئيدهاي موضعي براي درمان زخمهاي دهاني و از قطره‌هاي چشمي استروئيد در بيماري چشمي استفاده مي‌گردد.
3) داروهاي سركوب‌كننده ايمني: اين داروها در درمان كودكان مبتلا به انواع شديد بيماري خصوصاً در درگيري‌هاي چشمي و اندامهاي مهم به كار مي‌روند. از اين گروه دارويي مي‌توان به آزاتيوپرين، سيكلوسپورين ـ آ ، و سيكلوفسفاميد اشاره كرد.
4) درمان ضدانعقادي و ضد تجمع پلاكتي: در موارد خاصي از درگيري‌هاي عروقي كاربرد دارد. در اكثريت بيماران تجويز آسپيرين اهداف لازم را تأمين مي‌كند.
5) داروهاي موضعي جهت درمان زخمهاي دهاني و تناسلي.
6) داروهاي ضد :TNF گروه جديدي از داروها هستند كه در برخي مراكز به كار گرفته مي‌شوند.
7) تاليدوميد: در بعضي مراكز جهت درمان زخمهاي ماژور دهاني استفاده مي‌شود.
درمان و پيگيري بيماران مبتلا به سندرم بهجت نيازمند همكاري يك گروه است كه شامل روماتولوژيست كودكان، چشم‌پزشك و متخصص خون مي‌شود. بيمار يا خانواده‌اش بايد مرتباً با پزشك يا مركز درماني در تماس باشد.
عوارض جانبي درمانهاي دارويي كدامند؟
1) اسهال شايعترين عارضه كلشي‌سين است. در موارد نادر ممكن است باعث كاهش گلبولهاي سفيد خون گردد. آزوسپرمي (كاهش تعداد اسپرماتوزوئيدها) نيز ممكن است رخ دهد؛ اما اين عارضه در دوزهاي معمول درماني ديده نمي شود.
2) كورتيكوستروئيدها داروهاي ضدالتهابي بسيار مؤثري هستند؛ اما مصرف آنها با محدوديتهايي همراه است كه به دليل عوارض جانبي ناشي از مصرف طولاني مدت آنهاست. اين عوارض عبارتند از: ديابت شيرين، افزايش فشار خون، پوكي استخوان، آب مرواريد و كاهش يافتن رشد. در صورتي كه ناچار به استفاده از كورتيكوستروئيدها در كودكان باشيم، بايد به صورت روزانه و در هنگام صبح تجويز شوند. در مصرف طولاني مدت بايد از مكمل‌هاي حاوي كلسيم نيز همراه دارو استفاده كرد.
3) داروهاي سركوب كننده سيستم ايمني: آزاتيوپرين موجب مسموميت كبدي و كاهش تعداد گلبولهاي سفيد خون و در نتيجه افزايش استعداد ابتلا به عفونت مي‌گردد. سيكلوسپورين – آ موجب ايجاد مسموميت كليوي و به تبع آن افزايش فشار خون مي شود. همچنين افزايش موهاي بدن و مشكلات لثه‌اي از ساير عوارض آن است. عوارض سيكلوفسفاميد شامل سركوب مغز استخوان و مشكلات مثانه مي‌شود. مصرف درازمدت آن با چرخه قاعدگي تداخل دارد و ممكن است موجب عقيمي شود. بيماراني كه تحت درمان با چنين داروهايي هستند بايد به دقت زيرنظر باشند و آزمايشهاي خون و ادرار به طور مرتب هر ماه يا يك ماه درميان از آنها به عمل آيد.
درمان بيماران بايد تا چه مدت ادامه يابد؟
هيچگونه پاسخ دقيقي براي اين پرسش وجود ندارد. به طور كلي، پس از گذشت حداقل 2 سال از دمان يا در صورت خاموش بودن بيماري براي 2 سال متوالي مي‌توان درمانهاي سركوب‌كننده ايمني را متوقف نمود.
با اين حال، در مواردي كه خاموشي كامل بيماري ميسر نيست – نظير بيماري چشمي يا عروقي – درمان تا آخر عمر ادامه مي‌يابد. در چنين مواردي دارو و دوز آن با توجه به تظاهرات بيماري تنظيم مي‌شود.
درمانهاي غيرمعمول و مكمل كدامند؟
هيچگونه درمان مكملي براي سندرم بهجت وجود ندارد.
در اين بيماري به چه نوعي از آزمايشها و معاينات دوره‌اي نياز است؟
معاينات دوره‌اي براي پيگيري فعاليت بيماري و درمان – خصوصاً براي التهاب چشمي – مورد نيازند. چشم بيمار بايد توسط چشم‌پزشك متخصص در درمان يووئيت معاينه شود. فاصله بين معاينات دوره‌اي به فعاليت بيماري و درمان دارويي بستگي دارد.
طول مدت بيماري چقدر است؟
معمولاً سير بيماري دربرگيرنده دوره هايي از عود و فروكش نمودن بيماري است. به طور كلي، با گذشت زمان از فعاليت بيماري كاسته مي‌شود.
سير باليني و پيش‌آگهي درازمدت بيماري چگونه است؟
در حال حاضر اطلاعات جامعي درباره پيش‌آگهي درازمدت بيماري در كودكان در دسترس نيست. اما با اطلاعات موجود مي‌دانيم كه بسياري از بيماران مبتلا به سندرم بهجت ممكن است احتياجي به درمان نداشته باشند.
با اين وجود، كودكان مبتلا به درگيري‌هاي چشمي، عصبي و عروقي نياز به درمانهاي ويژه و پيگيري دارند. پسران جوان در مقايسه با دختران به انواع شديدتر بيماري مبتلا مي‌شوند. درگيري چشمي در چند سال نخست بيماري پديدار مي‌شود.
سندرم بهجت در موارد نادر مي‌تواند كشنده باشد. علت چنين موارد درگيري عروقي (پارگي شريانهاي ريوي يا ساير آنوريسم‌هاي محيطي)، بيماري شديد سيستم عصبي، زخمهاي و سوراخ‌شدگي‌هاي گوارشي است كه مخصوصاً در برخي نژادها (مانند ژاپني‌ها) بيشتر ديده مي‌شود.
شايعترين علت مشكلات درازمدت بيماري، درگيري چشمي است كه مي‌تواند خيلي شديد باشد.
رشد كودك ممكن است دچار اختلال شود كه معمولاً به دليل درمان استروئيدي است.
آيا امكان بهبود كامل بيماري وجود دارد؟
برخي موارد خفيف بيماري بهبود مي‌يابند؛ ولي اكثر بيماران دوره هاي طولاني مدتي از فروكش كردن بيماري را تجربه مي‌كنند.
بيماري چه تأثيري بر زندگي روزمره كودك و خانواده‌اش دارد؟
مانند ساير بيماريهاي مزمن، سندرم بهجتنيز زندگي روزمره كودك و خانواده اش را تحت‌تأثير مي‌دهد. اگر بيماري خفيف باشد و درگيري چشمي يا اندامهاي مهم وجود نداشته باشد، زندگي خانواده كاملاً طبيعي خواهد بود.
شايعترين مشكل اين گروه از بيماران زخمهاي عود كننده دهان هستند كه مشكلاتي را براي كودك ايجاد مي‌كنند. اين ضايعات دهاني دردناك هستند و نوشيدن و غذا خوردن را دچار اختلال مي كنند. درگيري چشمي مي‌تواند مشكلات عديده اي براي خانواده ايجاد كند.
آيا كودك مي‌تواند به مدرسه برود؟
ادامه تحصيل براي كودكان مبتلا به بيماريهاي مزمن ضروري است. بيماران مبتلا به سندرم بهجت تا زماني كه به درگيري چشمي يا اندامهاي مهم مبتلا نباشند، مي‌توانند مانند ساير كودكان به طور مرتب به مدرسه بروند. كاهش بينايي يكي از مشكلاتي است كه استفاده از برنامه‌هاي آموزشي خاصي را مطالبه مي‌كند.
آيا كودك مي‌تواند ورزش كند؟
كودك بايد خصوصاً در مواردي كه درگيري مخاطي يا پوستي به تنهايي وجود دارد به فعاليتهاي ورزشي بپردازد. در هنگام حمله التهاب مفصلي بايد از فعاليتهاي ورزشي اجتناب كرد. آرتريت سندرم بهجت كوتاه مدت است و كاملاً بهبود مي‌يابد.
با اين حال، كودكان مبتلا به درگيري چشمي يا عروقي بايد فعاليتهاي بدني خود را محدود نمايند. كودكان مبتلا به درگيري عروقي اندامهاي تحتاني، بايد از ايستادن‌هاي طولاني مدت خودداري ورزند.
رژيم غذايي بيمار چگونه است؟
هيچگونه محدوديتي براي مصرف مواد غذايي وجود ندارد.
آيا آب و هوا بر سير بيماري تأثير مي‌گذارد؟
خير. آب و هوا هيچگونه تأثيري بر تشديد بيماري ندارد.
آيا انجام واكسيناسيون در اين بيماران امكان‌پذير است؟
پزشك بايد تصميم بگيرد كه بيمار چه واكسنهايي را بايد دريافت كند. در صورت درمان بيمار با داروهاي سركوب‌كننده ايمني (استروئيدها، آزاتيوپرين، سيكلوسپورين – آ، سيكلوفسفاميد، داروهاي ضد TNF و ...) بايد از انجام واكسيناسيون با واكسنهاي ويروسي زنده و ضعيف‌شده (مانند سرخجه، سرخك، آنتي‌پاروتيت و فلج اطفال سابين) خودداري نمود.
واكسيناسيون با واكسنهايي كه حاوي محتويات عفوني هستند ولي ويروس زنده ندارند (مانند: كزاز، ديفتري، فلج اطفال، سالك، هپاتيت B، سياه سرفه، پنوموكوك، هموفيلوس، مننژيت) قابل انجام است.
رابطه جنسي، حاملگي و جلوگيري از بارداري در اين بيماران چگونه بايد باشد؟
يكي از مشكلاتي اساسي زندگي جنسي بيماران، وجود زخمهاي تناسلي است. اين زخمها ممكن است دردناك و عودكننده باشند و در نتيجه روابط جنسي بيمار را دچار اختلال كنند. از آنجايي كه افراد مؤنث مبتلا به سندرم بهجت به انواع خفيف بيماري مبتلا هستند، مي‌توانند يك حاملگي طبيعي داشته باشند.
بيماراني كه تحت درمان با داروهاي سركوب‌كننده ايمني هستند بايد از روشهاي جلوگيري از بارداري استفاده نمايند. بيماران بايد براي جلوگيري از بارداري و همچنين حاملگي با پزشك خود مشورت كنند.
ثبت نام مهارت بهیاری و فوریت پزشکی